Các dạng pemphigus Pemphigus

Có nhiều dạng pemphigus. Ba dạng chính là pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, và paraneoplastic pemphigus.

Pemphigus Vulgaris (PV)Thuật ngữ "vulgar" có nghĩa "thông thường," và PV là dạng thường được chẩn đoán nhất của pemphigus. Những chỗ đau và rộp da luôn xuất hiện đầu tiên ở miệng. Bởi vì da là một cơ quan của cơ thể nên PV được gọi là bệnh đơn cơ quan. Nó không gây ảnh hưởng gì tới các cơ quan bên trong. Những vết rộp có thể lan tới dây thanh quản, nhưng không thể xa hơn. PV không gây ra sẹo vĩnh viễn trừ khi có sự nhiễm trùng ở vị trí thương tổn. Trong kiểu bệnh này, các tự kháng thể tấn công protein "keo", là chất giữ các tế bào da dính với nhau, được gọi là desmoglein. Các thương tổn rất đau đớn. Thỉnh thoảng có xuất hiện hiệu ứng Nikolsky, chỉ cần chạm vào da cũng đủ khiến nó rách ra. Trước kia, khi chưa được điều trị bằng thuốc, PV gây ra tỷ lệ tử vong 99%, nhưng với các liệu pháp chữa trị hiện nay, tỷ lệ tử vong giảm xuống chỉ còn 5 đến 15%Pemphigus Foliaceus (PF)Ở loại pemphigus foliaceus này, các vết rộp và đau không xuất hiện ở miệng. Những vảy cứng đau nhức hay những vết rộp dễ vỡ thường xuất hiện đầu tiên trên mặt và da đầu và sau đó lan xuống ngựclưng.Các tự kháng thể được hệ miễn dịch sản xuất ra nhưng chúng chỉ liên kết với desmoglein 1. Các vết rộp rất nông và thường gây ngứa, nhưng không gây đau đớn như PV.Đối với PF, thương tổn gây biến dạng da có thể xảy ra, nhưng tỷ lệ tử vong của kiểu bệnh này thấp hơn so với PV.Paraneoplastic Pemphigus (PNP)PNP là kiểu pemphigus nguy hiểm nhất. Nó thường xảy ra với những người có tiền sử chẩn đoán mắc một bệnh ác tính (ung thư). Tuy nhiên, nó lại là tuýp bệnh ít xảy ra nhất. Nó luôn xuất hiện những thương tổn đau đớn trong miệng, môi và thực quản, và xảy ra thương tổn da theo nhiều kiểu. PNP có thể gây ảnh hưởng đến phổi. Trong một số trường hợp việc chẩn đoán bệnh có thể khiến các bác sĩ phải lưu ý tìm kiếm một khối u ẩn. Một số trường hợp khối u là lành tính và tình trạng bệnh sẽ được cải thiện nếu khối u được loại bỏ bằng phẫu thuật.Dạng bệnh này hiếm khi xảy ra và trông nó rất khác biệt so với những hình thái pemphigus khác. Các tự kháng thể trong máu cũng khác biệt và sự khác biệt đó có thể được xác định bằng các xét nghiệm.